Fiche de cours : Angiosarcome splénique

L’angiosarcome est une tumeur rare se développant à partir des cellules endothéliales des vaisseaux sanguins. Elle se localise habituellement au niveau de la peau et des tissus mous.

Angiosarcome splénique :

- La rate ne représente que 4% des localisations d’angiosarcome.

- Cette tumeur primitive maligne est de pronostic sombre.

- Age moyen au diagnostic : 60 ans.

- Prédominance masculine.

- Pathogénie inconnue.
- Facteurs favorisants : rayonnements ionisants ? Chimiothérapies ?

- Altération de l'état général marquée, amaigrissement, splénomégalie douloureuse.

- palpation d'une masse abdominale. 

- Choc hémorragique en cas de rupture spontanée.

- Cas rapporté exceptionnel d’hématémèse (par envahissement de la grande courbure gastrique).

Absence de signe spécifique.

- Une ou plusieurs lésions focales nodulaires, de contours irréguliers.

- Densité variable des lésions qui sont parfois spontanément denses (remaniements hémorragiques intra-lésionnels).

- Rehaussement variable après injection, parfois pseudo-hémangiomateux.

- Hématome sous-capsulaire, rupture.

- Recherche de métastases hépatiques ou pulmonaires.

Lésions de signal variable en T1 et en T2.

L’injection de gadolinium entraîne un rehaussement variable, parfois intense, pseudo-angiomateux : peu spécifique.

- Résection chirurgicale - splénectomie (discutée du fait de l'agressivité de la tumeur et de son haut potentiel métastatique).

- exemple de survie allongée après radiochimiothérapie.

- Traitement symptomatique.

- Pronostic :

Très sombre.

Métastases diffuses, multiples, précoces.

Survie globale : 20% à 6 mois, quasi nulle après 1 an.

Métastases (dans ce cas le primitif est connu).

L’hémangiome splénique, l’hamartome, le lymphangiome ne donnent pas d’altération de l'état général.