Fiche de cours : Angiome caverneux encéphalique
  • Cavernome encéphalique


Note

Fiche de cours mise à jour le 30/03/2018 à 14:48:21

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Définition

Malformation vasculaire d’aspect muriforme constitué de cavités sanguines limitées par une couche de cellules endothéliales sans tissus cérébral interposé ( différent : télangiectasie capillaire)

Macroscopie : muriforme, rouge brun, de taille variable, +/- dépôts calciques.

Topographie :
-Sus-tentoriel 80% - sous-corticaux – lobe temporal.
-Sous-tentoriel 15% - protuberance.
-Moelle spinale et localisations rares.

Epidémiologie : Prévalence de 0.5%. Sex ratio environ de 1
-Forme sporadique : 80%
-Forme familiales : transmission autosomique dominante – localisations multiples.
-Forme Radio-induite : après radiothérapie. En dehors des zones d’irradiation maximales

Risques hémorragiques ++ : Sexe féminin, hémorragies antérieures, localisation tronc cérébral.

Clinique

-Asymptomatique de découverte fortuite ++.
-Céphalées ( sans hémorragie)
-Epilepsie (localisation cortico-sous-corticale).
-Signe de focalisation.

TDM

Lésion modérément hyperdense a contours irréguliers
Parfois calcifié, rarement kystique.
Pas d’œdème périlésionnel mais parfois hypodensité périlésionnel traduisant la gliose.
Faible rehaussement possible après injection

IRM

Ensemble de logettes d’intensités variables entourées d’un liserai d’hémosidérine en T1/T2.
Ex : Hémorragie subaiguë (Hyper T1 et T2) / chronique ( hypo T1 et T2, + visible en T2 EG)
Association fréquent a une anomalie veineuse de développement.++
Liserai d’hémosidérine renforcé en T2 EG ++ .
Liserai Hyper T1 périlésionnel en faveur d’un cavernome versus métastase hémorragique.
Prise de contraste discrète.
Absence de shunt artério-veineux visible en ARM (diag différentiel MAV)

Interventionel vasculaire

Peu d’intérêt.
Lésion non visible la plupart du temps ou discret blush sur les temps tardifs.
Association fréquent a une anomalie veineuse de développement.+

CAT

-Surveillance – asymptomatique.
-Traitement symptomatique (épilepsie).
-Exérèse chirurgicale : épilepsie pharmaco-résistante. Forme hémorragique. Localisation accessible.
-Radio-chirurgie : Formes inopérables à haut risque hémorragiques (tronc cérébral)

Classification

Zabramski 94
-Type1 : Hémorragie subaigue – Hyper T1 et T2
- Type2 : association de logettes intensités variable – âges différents
-Type 3 : chronique – Iso/Hypo T1 et hypoT2
-Type 4 : Petite taille ++. Non visible en T1 et T2. Hyposignal punctiforme T2 EG

Diagnostics Différentiels

-Métastases de mélanomes : hyper T1 spontané -mélanine
-Métastases hémorragique : liserai Hyper T1 périlésionnel en faveur d’un cavernome
-MAV : prise de contraste intense serpigineuse, Shunt artério-veineux à haut débit (ARM)