Fiche de cours : Agénésie du corps calleux


Note

Fiche de cours mise à jour le 06/10/2015

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Définition

Malformation congénitale caractérisée par l'hypoplasie ou l'agénésie de tout ou partie du corps calleux

Congénital, malformation encéphalique la plus fréquente: 0,2%

Totale ou partielle

Isolée le plus souvent ou associé à des malformations de la fosse postérieure, de la ligne médiane (lipome péri-calleux) ou corticales

Clinique

De découverte fortuite le plus souvent, asymptomatique ou associée à un retard psychomoteur, une épilepsie, troubles neurologiques, hypotonie.

Dans 75% cas, leur QI est normal ou légèrement inférieur à la moyenne

Isolée le plus souvent ou associé à des malformations de la fosse postérieure, de la ligne médiane (lipome péri-calleux) ou corticales.

Échographie

Souvent diagnostiquée en échographie anténatale ( à partir de 18-20 SA ) sur les signes directs et surtout indirects:
-colpocéphalie (dilatation localisée aux cornes occipitales)
-cornes frontales fines et éversées, aspect en "cornes de taureau" sur une coupe frontale
-disposition radiaire des sillons cérébraux
-ascension du 3ème ventricule
-absence de cavité septale

IRM

IRM:
-agénésie partielle ou totale
-dilatation des cornes frontales et occipitales des VL avec ascension du V3
-bandelettes de Probst: réorientation et condensation des fibres n’ayant pu franchir la ligne médiane en faisceaux longitudinaux à la face interne des VL
-parallélisme et écartement des VL
-absence du gyrus cingulaire
-hypertrophie de la commissure antérieure


Isolée le plus souvent ou associé à des malformations de la fosse postérieure, de la ligne médiane (lipome péri-calleux) ou corticales.

CAT

Le pronostic des agénésies calleuses prête à discussion lorsque la malformation est apparemment isolée, mais l'IMG est acceptée