Fiche de cours : Adamantinome


Note

Fiche de cours mise à jour le 20/04/2018 à 17:40:38

Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours

Définition

Tumeur osseuse primitive très rare siégeant quasi exclusivement à la face antérieure du tibia

Clinique

Symptomatologie douloureuse

 

Radiographie

Au stade initial : Lésion corticale excentrée, unifocale ou plus rarement bifocale (tibia et fibula homolatérale), de petite taille, sans réaction périostée associée.

À un stade plus avancé : la tumeur prend un aspect en « bulles de savon ».Une ostéosclérose périphérique est fréquente, une destruction corticale ainsi qu’une réaction périostée peuvent être associées

 

 

IRM

Indiquée pour préciser l’extension de la tumeur dans la moelle osseuse et les structures avoisinantes

Deux types de présentation :

  • lésion lobulée, solitaire, parfois bifocale,
  • ou multiples petits nodules regroupés en un ou plusieurs foyers

Signal de la lésion et rehaussement non spécifiques mais topographie (corticale tibiale antérieure) plus évocatrice

Une lésion étendue en hauteur (> 10cm), des contours « mités » et un envahissement de la cavité médullaire seraient plus en faveur de l’adamantinome

CAT

Exérèse chirurgicale

Classification

Anapath : tumeur caractérisée par la présence, en proportions variables de cellules épithéliales au sein d’un tissu ostéofibreux.

2 sous-types histologiques :

  • adamantinome de type ostéofibrodysplasique (prédominance du contingent ostéofibreux)
  • adamantinome classique (prédominance du contingent épithélial).

La dysplasie ostéofibreuse est une tumeur osseuse bénigne alors que l'adamantimome présente une aggressivité locale, peut récidiver et métastaser.