Fiche de cours : Tumeur stromale gastrointestinale - GIST
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
GIST = Gastro-Intestinal Stromal Tumor
Ensemble des tumeurs conjonctives du tube digestif à cellules fusiformes exprimant le CD117 (ou « protéine C-kit »)
Peut atteindre l'ensemble du tube digestif mais préférentiellement l'estomac ++.
Clinique
- Age de découverte environ 60 ans
- Douleurs abdominales
- Hémorragies digestives
- Syndrome occlusif rarissime en raison de la localisation sous muqueuse de la tumeur
Echographie
- Masse souvent volumineuse car en général extra-luminale avec une nécrose centrotumorale aspécifique
- Possibilité de forme à développement endoluminal
- Absence d’épaississement au niveau du point d’attache intestinal
- Respect de la sous-muqueuse hyperéchogène
- Doppler : hypervascularisation
TDM
- Lésion volumineuse ( 5-10 cm souvent) aux contours bien définis
- localisation sous muqueuse
- calcifications hyperdenses
- réhaussement hétérogène après injection de PDC : centre nécrotique hypodense, et zones hyperdenses
Atteinte lymphatique quasiment inexistante
IRM
- T1 : masse sous muqueuse volumineuse
- T2 : hypersignal avec zones hétérogènes
- Franc hypersignal liquidien en cas de nécrose
- Après injection de Gadolinium : franc réhaussement
Interventionnel vasculaire
Artériographie : précise le pédicule vasculaire
Biopsie sous contrôle US ou CT avant éventuelle chimiothérapie pré-opératoire
CAT
Chirurgie en bloc
Traitement par ITK (Glivec)
Recherche de mutation c-KIT et PDGFRalpha pour utilisation de thérapies ciblées
Classification
Classification de Miettinen
Différentiels
Lymphome digestif (en général hypervasculaire)
Tumeur carcinoïde (hypervasculaire, présente un épaississement au point d'attache)
Métastases grêliques (mélanome, ADK colo-rectal)