Fiche de cours : Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
Tumeurs cérébrales bénignes rares faisant partie des tumeurs gliales. Classiquement découvertes devant une épilepsie temporale pharmacorésistante chez un patient jeune.
Clinique
Epilepsie classiquement :
-pharmacorésistante.
-débutant classiquement avant l’âge de 20 ans.
TDM
Hypodense.
Parfois densité proche du LCR = peut orienter à tort vers une séquelle ou une atrophie.
Peut éroder la table interne de la voute du crâne.
Prise de contraste (cf IRM)
Calcifications variables.
IRM
Lésion cortico sous corticale, parfois triangulaire à base corticale, bien limitée
Hyposignal T1 Hypersignal T2
Possibilité de multiples composantes kystiques hypoT1
HyperT2 en bulles de savon
Signes négatifs : pas d'oedème périlésionnel
Prise de contraste variable :
Classiquement pas de prise de contraste
Dans 40-50% des cas : prise de contraste (nodulaire, plus rarement annulaire). L'apparition d'une prise de contraste au cours du suivi est possible.
Spectroscopie peu spécifique, toutefois absence ou faible augmentation de la choline (DD gliome).
CAT
Exérèse chirurgicale, non indispensable (seulement si épilepsie pharmacorésistante)