Fiche de cours : Syndrome de Poland
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
Le syndrome de Poland correspond à l'absence ou l'hypoplasie unilatérale du grand pectoral (intéressant le plus souvent sa portion sterno-costale) associée à des anomalies du membre supérieur homolatéral
Ce syndrome est probablement d'origine vasculaire, par défaut d'irrigation de l'artère sous-clavière (interruption de son développement)
L'association syndrome de Poland et atteinte néoplasique est souvent retrouvée
Les anomalies associées atteignent les cartilages costaux, les tissus cutanés thoraciques, la main et les avant-bras avec possiblement un raccourcissement huméro-radio-cubital, une syndactilie
Clinique
Anomalies variables :
- des seins et des mamelons (absence de mamelon, absence de grand pectoral)
- configuration variable de la main et de l'avant-bras (certains patients ayant une main normale)
syndactilie, symbrachydactylie, agénésie de la main - atteintes de muscles de l'épaule
Radiographie
Radiographie thoracique de face : asymétrie des parties molles du fait de l'hypoplasie ou de l'agénésie du muscle pectoral
+/- symbrachydactylie sur la radiographie de main