Fiche de cours : Pseudotumeur inflammatoire du poumon


Mise à jour le 30/03/2018 à 12:15

Note

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Définition

- Tumeur pulmonaire bénigne rare (0,7 à 1% des tumeurs bronchopulmonaires)

- Principalement parenchymateuse pulmonaire, rarement endobronchique chez l’enfant

- Décrite initialement en 1921 par Symmers comme forme inhabituelle de tumeur maligne pulmonaire

- Se présentant sous forme de nodule unique, mimant une tumeur maligne.

- Etiologie inconnue (réponse immunologique à un agent infectieux ou non infectieux selon certains auteurs)

- Plus de la moitié des cas avant 40 ans et 15% entre 1 et 10 ans

Clinique

- Lésion asymptomatique dans 50% cas

- Sinon :

  • toux
  • hémoptysie
  • dyspnée
  • douleur thoracique
  • cyanose
  • hippocratisme digital
  • Dans 15 à 30 % des cas, signes généraux (fièvre, retard de croissance, amaigrissement)

Radiographie

- nodule solitaire rond, circonscrit

- intra-parenchymateux

- taille moyenne de 4 cm

 

TDM

- masse aux contours réguliers

- parfois excavée 

- calcifications dans 25% des cas

- recherche d'un envahissement local et de localisations extra-pulmonaires

Médecine nucléaire

- TEP/TDM:  hyperfixation liée aux remaniements inflammatoires

CAT

- Traitement chirurgical ( segmentectomie, lobectomie ou pneumectomie)

- Exérèse carcinologique justifiée par l’angio-invasion parfois décrite, l’envahissement microscopique possible du tissu de voisinage et le caractère potentiellement malin de ces tumeurs.

- Certains cas de régression spontanée après biopsie ont été rapportés dans la littérature

 

Classification

- Classification histologique OMS de Coffin

  • Type 1: « myxoid vascular » (myofibroblastes dans un tissu granuleux)
  • Type 2: « compact spindl » (proliférations de cellules avec des régions myxoides et collagéniques variables) 
  • Type 3: « hypocellular fibrous » (aspect de cicatrice avec cellules inflammatoires rares)

- Classification histologique de Matsubara :

  • Type1 « pneumonie organisée » (44%) qui présente une inflammation intra alvéolaire évoluant vers une fibrose alvéolaire périphérique et une fibrose interstitielle centrale interstitielle centrale.
  • Type II « fibrohistiocytaire » (44%) correspond à une prolifération intense de cellules fusiformes et d’histiocytes. 
  • Type III « lymphoplasmocytaire » (12%) prédominance des lymphocytes et des plasmocytes et possédant peu de fibrose.