Fiche de cours : Ostéopétrose

Groupe d'affections dues à une diminution de la résorption osseuse en raison d'un dysfonctionnement des ostéoclastes.

Il existe deux formes principales :

- la forme maligne infantile, avec ostéocondensation uniforme du squelette et troubles du modelage métaphysaire

- la forme juvénile ou adulte, avec ostéocondensation uniforme, ostéocondensation en "maillot de rugby" du rachis, avec aspect "d'os dans l'os."

Faiblesse musculaire.
Douleur en cas de fracture.
Troubles de la croissance en cas de forme infantile.

- Aspect d'ostéocondensation
- Aspect de "maillot de rugby" sur les corps vertébraux sur les clichés de rachis de profil.
- Fractures

 Epaississement de la corticale osseuse.

Moelle osseuse en hyposignal.
T2 : plages hyper-intenses d'hyperactivité hématopoïétique.

Traitement : restriction calcique, analogue de la PTH, corticoïdes
Transplantation de moelle osseuse en cas de forme infantile

Ostéodystrophie rénale
Maladie de Paget
Myélofibrose
Métastases osseuses d'un cancer solide