Fiche de cours : Malformation artério-veineuse encéphalique


Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16

Note

Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours

Définition

Malformation artério-veineuse cérébrale, incluant les fistules artério-veineuses durales intra-crâniennes.
D'origine congénitale

Clinique

Crises d'épilepsies
Céphalées
Souffle intra-crânien

TDM

Paquet vasculaire : nidus central parfois calcifié
Veine de drainage
Complication si MAV rompue : hématome intraparenchymateux/ inondation ventriculaire

IRM

Images serpigineuses hypointenses.

Interventionnel vasculaire

Artériographie : examen clé du diagnostic

CAT

Exérèse neurochirurgicale
Embolisation endovaculaire
Radiochirurugie stéréotaxique

Classification

Classification de Spetzler-Martin : appréhension du risque opératoire
-Taille du nidus : < 3 cm (1 pt), entre 3 et 6 cm (2 pts), > 6 cm (3 pts)
-Veines de drainage : drainage uniquement superficiel (0 pt), drainage profond (1 pt)
-Localisation : zone non fonctionnelle (0 pt), proche d'une zone fonctionnelle* (1 pt)

Somme des points : grade 1 à 5
-Grade 1 : petite MAV à drainage veineux superficiel située dans une zone non fonctionnelle.
-Grade 5 : MAV de grande taille intéressant une zone fonctionnelle avec drainage veineux profond.

*Zones fonctionnelles : cortex sensori-moteur, cortex visuel, thalamus, hypothalamus, capsule interne, tronc cérébral, pédoncules cérébelleux, noyaux profonds cérébelleux.