Fiche de cours : Maladie de Paget

Ostéodystrophie bénigne du sujet âgé, déformante, d'étiologie inconnue, localisée à un ou plusieurs os, caractérisée par un remodelage osseux excessif aboutissant à une hypertrophie progressive des pièces osseuses et à d'importantes anomalies de la microarchitecture osseuse.

Parfois, de découverte fortuite.

En général, au début douleurs osseuses mécaniques : lombalgies, boiterie, douleurs des membres. Toutes les parties du squelette peuvent être touchées.
Surdité progressive (atteinte du rocher osseux).

Parfois :
- déformation osseuse (épaississement, incurvation)
- troubles vasomoteurs locaux (augmentation de la chaleur de la peau en regard des os atteints).
- élargissement du crâne.

Complications : fissuration ou fracture osseuse, atteinte dégénérative des articulations (hanche, genou), compression médullaire (vertèbre).

Calcémie, phosphorémie et calciurie : résultats normaux
Augmentation des phosphatases alcalines dans le sang
Augmentation de l'hydroxyprolinurie des 24 heures dans les urines

3 caractéristiques typiques à l'imagerie de la maladie de Paget :

• dédifférenciations cortico-trabéculaire
• épaississement des travées osseuses
• hypertrophie du corps vertébral (canal rachidien peut se rétrécir)

TOUTES LES VERTEBRES SONT ATTEINTES

Cliché de face

L’épineuse est atteinte et les pédicules sont plus éloignés (« hypertélorisme »).

Utilisé lorsqu'il existe un doute diagnostique.
Epaississement de l'os cortical qui est très dense ou au contraire fibrillaire avec dédifférenciation corticospongieuse.
Travées osseuses moins nombreuses mais plus épaisses, désorganisées, avec un aspect aréolaire ou en nids d'abeille.
Persistance de plages de densité graisseuse entre les travées osseuses.
Plages intraspongieuses focales très denses, de contours étoilés.
Elargissement de l'os affecté.

En cas de doute : on fait une IRM. On verra que la moelle reste bien blanche en T1 (la moelle n’est pas atteinte dans la maladie de Paget ≠ tumeur).

Dans la plupart des cas, les lésions pagétiques présentent un signal graisseux notamment en T1.
En cas de résorption osseuses intense, présence d'un tissu fibrovasculaire en hyposignal T1, en hypersignal T2 et se rehaussant intensément après injection de gadolinium.
Dans les formes très actives, une réaction oedémateuse des tissus mous peut s'observer.
Au cours de la phase inactive tardive, des plages focales hypointenses en T1 et en T2 peuvent être visibles au sein du signal graisseux de l'os pagétique et signent la présence de zones ostéocondensées.

Hyperfixation à la scintigraphie osseuse au technetium 99m.

AINS, antalgiques (parfois efficaces)
En cas de douleurs osseuses rebelles ou de complications : Thyrocalcitonine injectable ou biphosphonates par voie orale +/- Calcium.

Traitement orthopédique et chirurgical : en cas de fracture, tibia incurvé ou compression médullaire

Chez l'homme : métastases osseuses du cancer de la prostate.
Attention : 1% de dégénérescence sarcomateuse

DD d'augmentation des phosphatases alcalines : 

Ostéomalacie

• Maladie de Paget
• Croissance
• Fractures importantes
• Métastases osseuses