Fiche de cours : Lymphangiome kystique rétropéritonéal

Tumeur dysembryoplasique bénigne, rare, d’origine lymphatique, à développement lent
Etiopathogénie probablement en rapport avec des troubles de connection des espaces lymphatiques.
Localisation ubiquitaire, prédominant néanmoins en cervico-facial.
6 % des tumeurs bénignes de l’enfant, 1/12000 naissances, dans 90% des cas il se développe avant 2 ans.

Existence de formes secondaires de l'adulte liées à l'obstruction des lymphatiques

Symptomatologie lié au volume et à sa localisation.

Normale sauf surinfection.

Masse kystique à paroi fine, multiloculaire séparée par de fines cloisons, contenu anéchogène liquidien, sans vascularisation.
Épaississement des septas, hyperhémie et contenu hyperechogène piqueté si surinfection.

Masse hypodense à contenu liquidien non réhaussé, à contours nets, septas +/- visibles +/- réhaussé
Calcification possible
Contenu hypodense négatif (< -15UH) si contenu chyleux
Contenu hyperdense et niveau si hémorragie

Contenu liquidien en hyposignal T1 hypersignal T2
Chute du signal en opposition de phase si contenu chaleur
Septa en hyposignal T1 hyposignal T2
Peu de rehaussement

Diagnostic porté par anatomopathologie
Le traitement chirurgical est la référence
Néanmoins alternatives (drainage percutané, sclerothérapie, laser)